Ацетонемический синдром у детей

Синдром циклической рвоты у детей (CVS – Cyclic Vomiting Syndrome) больше известен как «синдром циклической ацетонемической рвоты», «ацетонемическая рвота» – заболевание преимущественно детского возраста, проявляющееся стереотипными повторными эпизодами рвоты, сменяющимися периодами полного благополучия.

Определение

Синдром циклической рвоты – патологическое состояние, при котором пациент испытал минимум три дискретных приступа рвоты, каждый из которых сопровождался более чем четырьмя эпизодами рвоты в разгар заболевания.

Теории патогенеза

По данным Cyclic Vomiting Syndrome Association (США) CVS – полиэтиологическое заболевание, в основе которого лежат нарушения гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы (повышение секреции кортикотропин-релизинг фактора) и вегетативной регуляции (симпатикотония). Стрессорная активация гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы провоцирует приступы рвоты.

Не вызывает сомнения генетическая близость CVS и мигрени, что подтверждается сходными электрофизиологическими изменениями.

Перспективными являются представления о CVS, как «митохондриальной болезни», связанной с мутацией ДНК митохондрий (энергетических станций клетки).

Выявлено сходство гормональных изменений при CVS и менструальных головных болях, что подтверждается эффективностью применения эстрогенов для профилактики приступов рвоты.

Тем не менее, стройная теория этиопатогенеза CVS в настоящее время отсутствует.

Диагностика

Диагностические критерии CVS

(Международная ассоциация CVS, 2003 г.).

Обязательные критерии:

  1. минимум 3 типичных рецидивирующих тяжёлых приступа рвоты и/или тошноты и рвоты;

  2. более чем четырёхкратная рвота в фазе разгара заболевания;

  3. эпизоды длительностью от нескольких часов (в среднем 24-48 часов) минимум 2 часа, но иногда до 10 дней и более;

  4. частота приступов менее 2 эпизодов в неделю, в среднем каждые 2-4 недели;

  5. периоды совершенно нормального самочувствия различной длительности;

  6. отсутствие очевидной причины рвоты при обследовании.

Дополнительные критерии:

  1. стереотипность (для конкретного пациента, каждый эпизод подобен по времени начала, интенсивности, продолжительности, частоте, ассоциированным признакам и симптомам);

  2. возможность самоликвидации (приступы могут завершаться спонтанно и без лечения);

  3. анамнез (случаи мигрени или CVS в семье);

  4. анамнестические данные о необходимости внутривенного введения жидкости в течение приступа.

Дополнительные симптомы (не у всех больных):

- рвота с примесью жёлчи;

- тошнота;

- боль в животе;

- головная боль;

- неприятные ощущения во время движения;

- повышенная чувствительность к свету и шуму.

Дополнительные признаки:

- лихорадка;

- бледность;

- понос;

- дегидратация;

- гиперсаливация;

- социальная изоляция;

- потливость;

- повышенное кровяное давление.

Обоснование диагноза CVS требует тщательного изучения анамнеза, данных физикального и лабораторного исследования, необходимо исключить другие болезни, которые могут вызвать рвоту, сходную с CVS.

Если у ребёнка есть все основные симптомы CVS (табл. 14) – диагноз можно считать установленным, тем не менее, необходимы дополнительные параклинические исследования и тщательный дифференциальный диагноз (табл. 15).

Таблица 14

Распространенность основных симптомов CVS*

Особенности CVS

Характеристика

Соотношение полов: муж/жен

55:45

Средний возраст

5,3 г

Симптомы

Рвота

До 6 раз в час, с примесью желчи в 76 %, крови в 32 %

Отдельные симптомы

Летаргия в 96 %, бледность в 87 %, лихорадка в 29 %, саливация в 13 % случаев

Гастроинтестинальные симптомы

Боль в животе в 80 %, рвота в 78 %, анорексия в 74 %, тошнота в 72 %, диарея в 36 % случаев

Неврологические симптомы

Головная боль в 40 %, фотофобия в 32 %, головокружение в 22 % случаев

Течение заболевания

Продолжительность 23-43 ч., 47 % пациентов отмечают приступы каждые 2-4 недели, эпизоды встречаются ночью или раним утром у 34-60 % пациентов, у 98 % течение приступов стереотипно по времени

Провоцирующие факторы

Инфекции в 41% случаев, психологический стресс в 34%, диетические погрешности 26%, менструация 13%, другие провоцирующие факторы - 68%

Прогноз

Продолжительность заболевания 3,4 г, 28 % больных в дальнейшем страдают мигренью

Семейные случаи мигрени

У 82 % пациентов

Примечание.*- из B.U.K. Li, Jennifer Howard. CME:New hope for children with cyclic vomiting syndrome. Contemporary Pediatrics 2002; 3:121.

Таблица 15

Заболевания, с которыми необходимо дифференцировать CVS*

Заболевание

Методы дифференциальной диагностики

Пептические поражения ЖКТ (эзофагит, язвенная болезнь)

ЭФГДС с биопсией

Аномалии развития (мальротация кишечника, артериомезентериальная непроходимость)

Рентгеноконтрастное исследование верхних отделов ЖКТ и тонкого кишечника

Воспалительные заболевания кишечника (НЯК, болезнь Крона)

СОЭ, альбуминемия

Исследования кала на скрытую кровь

Колоноскопия

Хронический аппендицит

СОЭ

Рентгенологическое исследование с барием

Абдоминальная компьютерная томография

Гепатобилиарные расстройства

АЛТ, ГГТП

Исследование функции желчного пузыря

Панкреатит

Амилаза, липаза

УЗИ органов брюшной полости

Абдоминальная мигрень, абдоминальная эпилепсия

Консультация невролога, ЭЭГ

Повышенное внутричерепное давление (новообразование мозга)

Рентгенограмма костей черепа, осмотр глазного дна, КТ или МРТ

Острый гидронефроз, обструктивная уропатия

УЗИ почек

Нефролитиаз

Анализ мочи, определение суточной экскреции оксалатов, уратов и др. солей, литогенные свойства мочи 

Аддисонический криз

Электролиты, кортизол 

Сахарный диабет

Глюкоза крови и мочи

Кетоновые тела 

Феохромоцитома

Катехоламины, УЗИ надпочечников 

Органические ацидемии

PH, HCO3

Органические кислоты 

Нарушения окисления жиров

Соотношение эфир/ свободный карнитин,

органические кислоты, кетоны 

Патология митохондрий

Лактат, пируват

Нарушения цикла мочевины

NH3 

Аминоацидурии

Аминокислоты 

Острая перемежающаяся порфирия

 ALA, порфобилиноген 

Гиперфункция гипоталамуса

АКТГ, АДГ 

Нарушения кетолиза

Кетоны (тест должен быть проведен не натощак)  

Синдром Мюнхгаузена (связанный с употреблением рвотных средств)

Токсикологическое исследование

Беспокойство, депрессия, симуляция

Консультация психиатра

Примечание. *- из B.U.K. Li, Jennifer Howard. CME:New hope for children with cyclic vomiting syndrome. Contemporary Pediatrics 2002;3:121.

Медикаментозное лечение CVS

(рекомендации Cyclic Vomiting Syndrome Association, США)

Тактика лечения зависит от фазы заболевания (табл. 16).

Начало приступа – фаза ауры (может длиться от нескольких часов до нескольких минут, или отсутствовать совсем), больной способен принимать лекарства через рот.

Мероприятия:

    1. Антисекреторные препараты – омепразол 0,5 мг/кг/сутки или ранитидин 4-8 мг/кг/сутки в 2 приёма.

    2. Предотвращает рвоту назначение ондасетрона (зофран) в/в 0,3–0,4 мг/кг, внутрь по 4-8 мг каждые 4-6 часов или трописетрона (новобан) в/в медленно 0,2 мг/кг 1 раз в сутки (в России эти препараты не зарегестрированы для лечения детей).

    3. Головную боль эффективно купирует антимигренозный препарат суматриптан (имигран) до 20 мг в виде интраназального спрея (при весе больного более 40 кг) или золмитриптан (зомиг) 2,5 мг внутрь.

    Приступный период. Неукротимая тошнота и рвота делает невозможным любое питье, прием пищи и медикаментов. Дети заторможены, сонливы, по мере усиления рвоты нарастают явления дегидратации.

    Мероприятия:

    1. Инфузионная терапия (5 % раствор глюкозы, 0,9 % раствор хлорида натрия, с добавлением 4 % раствора калия хлорида).

    2. Противорвотные препараты – ондасетрон внутривенно 0,3–0,4 мг/кг каждые 4-6 часов или трописетрон в/в медленно 0,2 мг/кг 1 раз в сутки.

    3. Для купирования рвоты также эффективны прокинетики – домперидон лингвальные таблетки или внутримышечные инъекции метоклопрамида, дозы препаратов – 1 мг/кг/ в сутки каждые 6-8 часов.

    4. С целью седации и ослабления рвотного рефлекса возможно применение дифенгидрамина в/в 1,25 мг/кг каждые 6 часов или диазепама в/в детям до 5 лет – 0,2-0,5 мг/кг; старше – 1 мг каждые 3-4 часа.

    Период восстановления. Повышается активность больного, восстанавливается аппетит, восстанавливается водно-солевой баланс. В этот период рекомендуется постепенное пероральное восстановление водно-солевого баланса и осторожное расширение диеты.

    Межприступный период. Самочувствие пациентов хорошее. При тяжёлом течении CVS в этот период проводится противорецидивная терапия:

    1. ципрогептадин внутрь 0,3 мг/кг/ в день каждые 6-8 часов;

    2. амитриптилин внутрь: детям младше 6 лет 10-40 мг в день, в 6-12 лет по 30-60 мг в сутки, старше 12 лет – 50-100 мг/сутки;

    3. фенобарбитал внутрь 2–3 мг/кг (дозы и кратность введения индивидуальны);

    4. пропранолол 10 мг 2-4 раза в день.

    Дозы препаратов подбираются строго индивидуально, с учётом их эффективности у конкретного больного и возможных побочных действий.

    Таблица 16

    Медикаментозное лечение больных CVS*

    Препарат, порядок назначения, доза

    Цель,

    механизм действия

    Поддерживающая терапия

    Внутривенное введение глюкозо-солевых растворов с добавлением калия

    Борьба с дегидратацией, аддисонизмом, нарушением окисления жирных кислот

    Дифенгидрамин в/в 1,25 мг/кг каждые 6 часов

    Седация, противорвотное

    Диазепам в/в до 5 лет – 0,2-0,5 мг/кг; старше - 1 мг каждые 3-4 часа

    Седативное, транквилизирующее, противорвотное

    Купирование приступа

    Ондасетрон в/в 0,3–0,4 мг/кг, внутрь по 4-8 мг каждые 4-6 часов или трописетрон в/в медленно 0,2 мг/кг 1 раз в сутки, в последующие дни внутрь в той же дозе

    Противорвотное средство (5-HT3 антагонист)

    Диклофенак 2 мг/кг/сутки внутримышечно каждые 6-8 часов

    Противомигренозное действие (НПВП)

    Суматриптан до 20 мг интраназально (при весе больного более 40 кг)

    Противомигренозный 5-HT1D агонист

    Профилактическая терапия (если приступ отмечается реже 1 в месяц,

    медикаменты назначают внутрь 1 раз в день)

    Амитриптилин

    <6 лет: 10-40 мг/в день, внутрь

    6-12 лет: 30-60 мг/ день, внутрь

    >12 лет: 50-100 мг/ день, внутрь

    Противомигренозное

    Ципрогептадин 0,3 мг/кг/ в день каждые 6-8 часов

    Противомигренозное, антисеротониновое, угнетает секрецию АКТГ, повышает аппетит

    Домперидон, метоклопрамид 0,5-1 мг/кг/ в сутки в 4

    приёма

    Прокинетический эффект

    Фенобарбитал 2–3 мг/кг (дозы и кратность введения индивидуальны)

    Противомигренозное, противоэпилептическое

    Пропранолол 10 мг 2-4 раза в день

    Противомигренозное

    Примечание. *- Составлено по Cyclic vomiting syndrome: Evolution in understanding of a brain-gut disorder. Adv Pediatr 2000;47:117 Li BUK, Balint JP; Sundaram S, Li B: Cyclic vomiting syndrome. e-Medicine Pedi Text (On-line) emedicine.com/ped/topic 2910.htm, 2001.

    Источник: studfile.net
    Читайте также
    Вид: